Люди с любым диагнозом имеют право на жизнь, как и на лечение. Украина ежегодно выделяет средства на поддержку больных с редкими заболеваниями, но их не хватает даже для половины этих людей.

Читайте также: Кто спасает жизни людей, когда государство в стороне: история украинки с редкой болезнью

Орфанные болезни – что это?
Это – заболевания, которые случаются крайне редко: у одного человека среди 2 тысяч человек. В Украине, как и в мире в целом, около 5% населения болеют редкими болезнями. Такие недуги имеют тяжелые симптомы, их сложно диагностировать, а главное – они требуют дорогостоящего лечения. Для большинства орфанных заболеваний лечения пока вообще не существует.

Для примера, лечение украинцев с болезнью Гоше длительное время государство покрывало только до наступления совершеннолетия, далее финансирование прекращалось. Сейчас ситуация несколько изменилась, однако пациенты с редкими недугами часто должны бороться за лечение и жизнь изо всех сил.

Никто не застрахован

В возрасте трех лет у женщины появились первые проявления болезни – слабость и боль в костях. У Иванны были увеличены внутренние органы. Однако врачи не могли определить причину такого состояния. В 21-летнем возрасте к симптомам добавились гематомы по телу, и женщина забила тревогу.

Начались долгие скитания по больницам. Иванне назначили ненужное и неэффективное лечение, после чего отправили домой. Уже через месяц Иванна снова попала в больницу, потому что органы продолжали расти, как и размер гематом на теле. На этот раз осмотр проводила профессор, которая и заподозрила болезнь Гоше. Далее было подтверждение диагноза в Киеве и начало соревнования за жизнь.

Болезнь Гоше – что это?

Редкое генетическое заболевание, характеризующееся недостаточностью фермента глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению продуктов обмена в различных тканях и органах, в частности, селезенке, печени, костном мозге. В результате у больного увеличиваются печень, селезенка, что может привести к их разрыву. У пациентов наблюдаются слабость костей, нарушение работы легких.

Иванна узнала о своем диагнозе только в 2004 году. Женщина потеряла много времени и получила ряд осложнений вследствие отсутствия терапии.

Переломный момент

Постановка диагноза стала переломным моментом в жизни Иванны. Вызов заключался в том, что лечение болезни Гоше дорогое: один флакон лекарства стоит около 40000 гривен, а за одну инфузию Иванне нужно 5 флаконов (вообще количество флаконов зависит от веса пациента). Процедуру надо повторять каждые 2 недели – и так всю жизнь.

Иванна Брик

“Мы долго искали гуманитарную программу или фонд, хоть что-то! От государства услышали откровенную рекомендацию искать помощь заграницей. Поэтому я поехала в Италию. Полтора года лечилась там. Несмотря на то, что я не являюсь гражданкой их государства, меня лечили бесплатно. Впоследствии я узнала, что в Украине действует гуманитарная программа Санофи Джензайм. И, конечно, я решила вернуться домой. Это – мое государство, я хочу быть здесь”.

Благодаря помощи Санофи Джензайм Иванна получила возможность быть рядом с родными, ходить на любимую работу, а главное – бесперебойно получать необходимое лечение.


Иванна Брик с мужем и дочками

Гуманитарная программа Санофи Джензайм была основана в Украине в 2002 году и длительное время была единственной возможностью для украинских пациентов с редкими заболеваниями получить жизненно необходимое лечение.

Санофи Джензайм – это?
Это – шанс на жизнь для пациентов с редкими заболеваниями, которые не имеют доступа к лечению за государственный счет, хотя такое лечение предусмотрено Законом Украины "О внесении изменений в Основы законодательства Украины о здравоохранении относительно обеспечения профилактики и лечения редких (орфанных) заболеваний" №1213-VII за 15.04.2014.

Санофи Джензайм во всем мире является временным решением для обеспечения пациентов жизненно необходимыми лекарственными средствами с момента установления диагноза до начала лечения за счет государственной программы. Несмотря на сложное социально-экономическое положение Украины, компания продолжает идти навстречу пациентам, предоставляя им терапию за свой счет.

Читайте также: Сломанные геном: цена победы над редкими заболеваниями и грязной политикой

Жить без боли и сожаления

Сейчас Иванне 36 лет. Она выглядит и чувствует себя хорошо. Лечение помогло почти полностью восстановиться. Женщина получила образование парикмахера, работает, имеет семью и двоих абсолютно здоровых детей.


Семья – источник сил Иванны

Иванна должна была научиться жить с тяжелым диагнозом. Ее бодрый голос заряжает оптимизмом. Наибольшую поддержку Иванна получает от родных и любимой работы. Женщина работает парикмахером-стилистом. В основном специализируется на стрижках и декоративных прическах для особых событий. Очарованные красотой и благодарные клиенты тоже вдохновляют. Такой активный стиль жизни Иванна не меняет уже 18 лет. И несмотря на наибольшее испытание – усталость – женщина все равно не опускает руки.


Болезнь не мешает участвовать в профессиональных конкурсах

На работу Иванна пошла в 21 год. Тогда и проявились боли в ногах и раны на руках непонятного происхождения. Сначала Иванна списывала это на специфику деятельности, которая предполагает постоянный контакт с химическими веществами. Однако менять профессию категорически отказалась, и теперь не жалеет. Ведь причиной ухудшения здоровья на самом деле была болезнь Гоше.

Иванна Брик
“Я очень сомневаюсь, что смогла бы заниматься любимым делом, если бы не помощь гуманитарной программы. На то время мои печень и селезенка выросли до критических размеров. Врачи рекомендовали удалить селезенку, потому что предполагали, что именно она является причиной моего плохого самочувствия. Уже впоследствии, после установления диагноза, мне сказали врачи, что такая операция могла бы посадить меня в инвалидную коляску навсегда. То есть, мне повезло”.

Дискриминация и человеческое непонимание

Из-за своей болезни Иванна время от времени ощущает предвзятое отношение общества.

Иванна Брик
“Три месяца назад, когда надо было подписать декларацию с семейным врачом, я попала к одному врачу, которая посмотрев на мою карту сказала: "Очень хорошо, что вы вообще столько прожили с таким диагнозом". Толерантности в нашем обществе очень не хватает, а хладнокровие врачей сбивает с ног!".

У Иванны третья группа инвалидности. Чтобы подтверждать ее, женщина должна была ездить на перекомиссии на протяжении 10 лет. Хотя согласно Закону Украины "О реабилитации лиц с инвалидностью в Украине" пациенту с такой болезнью должны предоставить инвалидную группу пожизненно. Поэтому перекомиссия в течение 10 лет для пациента с генетической и неизлечимой болезнью выглядит абсурдно.

Иванна Брик
“Врачи Медико-социальной экспертной комиссии упрекали тем, что у меня хорошие анализы, не понимали, что как только я перестану принимать лекарства, симптомы вернутся. Болезнь же никуда не исчезла, она до сих пор со мной. Я не могла понять их жестокую логику. Я никогда не плачусь, принципиально не жалеюсь даже знакомым людям. Но я была в отчаянии. Я не понимаю людей, которые дают взятки за группу инвалидности, если они по-настоящему больны. Государство же должно заботиться о них! ".

Важно не бояться редких болезней

Иванна общается с другими больными, ведь им важно поддерживать друг друга, особенно в первый период, когда люди узнают свой диагноз. Однако, в поддержке нуждаются не только больные, но и родные, которым иногда так сложно поверить, что на судьбу близкого человека выпали такие испытания.

Иванна рассказывает, что во Львове с диагнозом Гоше есть еще десятилетний мальчик, которому болезнь диагностировали в 5 лет, но родители отказывались верить, надеялись, что диагноз не подтвердится, боялись воспринять правду. Сейчас они, объехав полмира, лечатся в Украине, также благодаря гуманитарной программе Санофи Джензайм.


Болезнь Гоше – не приговор!

Иванна часто бывает в Киеве на съездах Общественного союза "Орфанные заболевания Украины", чтобы поддерживать других больных. Говорит, что хочет, чтобы их слышали и видели. Важно как можно быстрее диагностировать болезнь, так как раньше люди просто умирали, не зная причины недомогания.

Читайте также: Редкое заболевание заставляет ребенка носить обременительные доспехи


Иванна на очередном съезде членов Общественного союза "Орфанные заболевания Украины"

Любимая работа, воспитание дочерей, которым Иванна уделяет много внимания. Старшей доченьке Роксоляне 10 лет, меньшей Лилии – 6 лет. Старшая играет на фортепиано и делает успехи в математике. Мама всячески поддерживает старания дочери, ездит с ней на соревнования по устному счету в Украине и за границу. Меньшая девочка занимается бальными танцами, завоевывает призовые места на соревнованиях. К болезни мамы девочки относятся с пониманием и всячески поддерживают в минуты отчаяния или просто дождливый день.

Кроме работы, воспитания детей и домашних дел, Иванна выделяет время и собственному хобби: любит заниматься рукоделием – вяжет мягкие игрушки. Такая многогранность и активная гражданская позиция не утомляют Иванну.

Интервью с этой женщиной мы записывали около 22:00 вечера пятницы, когда Иванна только вернулась с работы.

Иванна Брик

“Сейчас у меня очень активный темп жизни. Близкие говорят, чтобы я больше отдыхала, волнуются, что с моей болезнью нельзя переутомляться. Но когда я дома, чувствую себя хуже, прислушиваюсь к тому, что и где в теле болит. А когда я в движении, то плохие мысли ко мне не подкрадываются. И отекшие ноги после работы я воспринимаю как обыденность. Пока могу – буду работать, играть с детьми, проводить время с мужем, и гнать прочь жалость к самой себе!".